بیماری جنون گاوی ( B.S.E ) یک بیماری کشنده و دژنراتیو عصبی مغزی قابل انتقال گاو می باشد . این بیماری یک هفته تا چند ماه بعد از بروز علائم بالینی باعث مرگ دام می شود میانگین زمانی دوره کمن بیماری ۴ تا ۵ سال می باشد .

● کنترل مرحله نگهداری
نگهداری لاشه ها قبل از عمل آوری مسئولیت آژانس اجرائی هیئت نظارتی است . نگهداری MBM زائد و پیه مربوط به لاشه های بالای ۳۰ ماه هستند . کنترل دفع آن توسط یک مدیریت دفع ضایعات دارای مجوز از سوی دفتر محیط زیست می باشد .
● کنترل جیره نشخوارکنندگان
بازرسان سازمان دامپزشکی دولتی بصورت تصادفی اقدام به نمونه برداری از جیره های آماده و گاو داری ها می نمایند تا اطمینان حاصل شود که ممنوعیت مصرف در جیره غذایی به مورد اجرا گذاشته می شود . علاوه بر تمامی این کنترلها بر گاوها ، سر گوسفند و بز ها نیز در حال حاضر بعنوان بافتهای مخاطره آمیز تلقی می شوند چراکه در سال ۱۹۹۶ کمیته مشورتی آنسفالوپاتی اسفنجی شکل این امر را بعنوان یک اقدام احتیاطی توصیه نموده است . مطابق دستورالعمل کمیته مشورتی آنسفالوپاتی اسفنجی، فروش سر گوسفند و بز و استفاده آنها برای مصرف انسانی ممنوع می باشد می توان زبان را از سر آنها جدا کرد‌.
● آنسفالوپاتیهای قابل انتقال اسکرپی
یک بیماری دژنراتیو کشنده در گوسفند و بز می باشد که سیستم عصبی مرکزی را در گیر می کند این بیماری در نژادهای بردر لیستر ،شویوت ، کوریدال ،فین ،کوست ولد، هامپشایر ،سوس دان ،رامبویله ، شروپ شایر و تعدادی از گوسفندان کراس برد گزارش گردیده است
● تاریخچه بیماری
این بیماری حدود ۲۵۰ سال قبل در بریتانیای کبیر و کشورهای اروپای غربی در گوسفند گزارش گردیده است و در سال ۱۹۴۷ برای اولین بار در ایالات متحده امریکا در میشیگان گزارش گردید مالک این گله دامهای خود را چندین سال قبل از مسیر کانادا از مبدأ بریتانیای کبیر وارد کرده بود و از آن تاریخ تا سال ۱۹۹۹ در بیش از ۹۵۰ گله در آن کشور بیماری گزارش گردیده است
از دیدگاه ایالات متحده امریکا فقط دو کشور استرالیا و نیوزلند عاری از این بیماری می باشند
● علائم بالینی بیماری در گوسفند و بز
علائم بالینی از دامی به دام دیگر متفاوت می باشد علائم بالینی این بیماری عبارتند از :
- تغییرات ظریف در رفتار یا خلق و خو که با خراشیدن و یا مالیدن به اجسام ثابت برای رهائی از درد ظاهر می شوند
- ضعف در حفظ تعادل و کاهش وزن بدن
- علیرغم اینکه اشتها وجود دارد دام دست و پای خود را گاز می گیرد
- صدای ملچ وملوچ لبها
- جست و خیز شبیه حرکت خرگوش
- به نوسان در آمدن ناحیه انتهائی پشت دام
چنانچه یک دام آلوده بدون مزاحت رها شود ممکن است رفتارش حالت طبیعی داشته باشد ولی با تحریک ناگهانی مثل صدای ناگهانی و یا استرسهای حمل و نقل ممکن است دام بلرزد و یا با یک حالت تشنجی به روی زمین بیفتد .
● تشخیص تفریقی بیماری اسکرپی
▪ بیماری اسکرپی بایستی از بیماریهای زیر تفریق گردد
- لیستریوز
- هاری
- پنومونی پیشروند گوسفندان
- انگلهای خارجی ( شپش و کنه )
- مسمومیت آبستنی
- سموم
● انتقال عامل بیماری
عامل بیماری معمولأ از طریق گوسفند ماده به نتاجش منتقل می شود و همزمان از طریق تماس با جفت و یا ترشحات آلوده به سایر گروههای همسن منتقل می شود علائم و یا اثرات بیماری معمولأ ۲ تا ۵ سال بعد از آلودگی آشکار می گردند.گوسفندان آلوده ۱ تا ۶ ماه و یا حتی بیشتر از ۶ ماه بعد از بروز علائم بالینی زنده می مانند ولی نهایتأ می میرند .دامپزشکانی که در فارم کار می کنند بیماری را بر اساس تاریخچه و علائم بالینی تشخیص می دهند ولی تشخیص قطعی بر اساس مشاهده میکروسکوپی و یا تست پریون می باشد .تا حال حاضر تستی که بتواند بیماری را در دام زنده تشخیص بدهد وجود ندارد هر چند تحقیقات گسترده ای در حال حاضر در نقاط مختلف دنیا در حال انجام می باشد.
● اپیدمیولوژی بیماری اسکرپی
در رابطه با طبیعت بیماری سه فرضیه وجود دارد
۱) عامل بیماری یک ویروس است ولی ویژگیهای آن کاملأ ناشناخته می باشد،
۲) عامل بیماری یک پریون می باشد،
۳) عامل بیماری یک ویرینوvirino می باشد ( ویرینو یک نوکلئیک اسید کوچک منظم غیر کده می باشد که با پروتئین های محافظتی میزبان پوشیده شده است )،
عامل بیماری اسکرپی نسبت به حرارت و دمای استریلیزاسیون مقاوم می باشد و عامل آن وقتی وارد بدن دام می شود نیز باعث تحریک سیستم ایمنی دام نمی گردد .اختلافات ژنتیکی در بین نژادهای مختلف گوسفند در آلودگی و سرعت بروز علائم بالینی می تواند نقش بازی کند .بعضی از تحقیقات انجام گرفته ژنی بنام SCRAPIE INCUBATION PERIOD (SIP) را شناسائی کرده اند که این ژن دوره کمون بیماری را کنترل می کند دامهائی که دارای آللهای با دوره کمون کوتاه می باشند علائم بالینی را در سنین ۲ تا ۵ سالگی نشان می دهند و گوسفندانی که دارای دوره کمون طولانی می باشند معمولأ قبل از اینکه دوره کمون کامل بشود می میرند از آنجائیکه دوره کمون ممکن است بیش از ۵ سال طول بکشد مشخص نشده است که تحت چه شرایطی دامهائی که دارای آللهای با دوره کمون طولانی می باشند چگونه ممکن است قادر باشند عامل بیماری را به دامهای سالم منتقل کنند و اعتقاد بر این است که ژن PRION PROTEIN و ژن SIP یکی هستند .در شرایط آزمایشگاهی اسکرپی در هامستر ، موش ، رت ، ژربیل ، مینک ،گاو و بعضی از گونه های میمون منتقل شده است و تا حال حاضر هیچ گونه شاهد علمی که نشان بدهد اسکرپی خطری برای انسان باشد وجود ندارد و همچنین هیچ گونه شاهد اپیدمیولوژیکی نیز که نشان بدهد عامل اسکرپی می تواند از گوسفند و بز به انسان منتقل می شود تا حاضر پیدا نشده است . در حال حاضر تحقیقات وسیعی در رابطه با ماهیت عامل این بیماری ، نحوه انتقال ، تشخیص بیماری در دام زنده و ... در حال انجام می باشد و با توجه به اطلاعات بدست آمده اعتقاد بر اینست که جنین در انتقال عامل بیماری اسکرپی می تواند نقش بازی کند.
- آنسفالوپاتی قابل انتقال مینک (TME)
در صورت بروز بیماری تلفات حاصله بسیار بالا بوده و در دامهای بالغ به ۱۰۰ % می رسد . مینکهای پرورشی انگلستان بجای ضایعات کشتار گاهی دامهای کشتاری یا تلف شده که بعنوان منبع بیماری برای این حیوان شناخته شده اند ازکنسانتره های تجارتی استفاده می کنند . شواهد موجود نشان می دهند که منشاء TME همانند BSE و اسکرپی گوسفند است و مینک میزبان نهایی بیماری است .
- کورو ( KURU )
علت اصلی مرگ در میان قبیله های محلی ساکن گینه جدید پاپوآ بود . منشاء بیماری و شکل همه گیری آن شباهت هایی را با همه گیری BSE نشان می دهد . احتمال می رود که این بیماری از یک مورد یا از موارد خودبخودی CJD نشأت گرفته باشد و کورو در نتیجه برگزاری مراسم مذهبی آدمخواری اجساد خویشاوندان گسترش یافته است بنابراین همانند BSE که در بافت های گاوی از طریق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بیماری کورو در بین خویشاوندان پاساژ خورده است با کاهش موارد آدمخواری در اواخر دهه ۱۹۵۰ ، همه گیری کورو به وضوح به پایان خود نزدیک می شود انسان میزبان نهایی بیماری است .
در صورت بروز بیماری تلفات حاصله بسیار بالا بوده و در دامهای بالغ به ۱۰۰ % می رسد . مینکهای پرورشی انگلستان بجای ضایعات کشتار گاهی دامهای کشتاری یا تلف شده که بعنوان منبع بیماری برای این حیوان شناخته شده اند ازکنسانتره های تجارتی استفاده می کنند . شواهد موجود نشان می دهند که منشاء TME همانند BSE و اسکرپی گوسفند است و مینک میزبان نهایی بیماری است . علت اصلی مرگ در میان قبیله های محلی ساکن گینه جدید پاپوآ بود . منشاء بیماری و شکل همه گیری آن شباهت هایی را با همه گیری BSE نشان می دهد . احتمال می رود که این بیماری از یک مورد یا از موارد خودبخودی CJD نشأت گرفته باشد و کورو در نتیجه برگزاری مراسم مذهبی آدمخواری اجساد خویشاوندان گسترش یافته است بنابراین همانند BSE که در بافت های گاوی از طریق مصرف گوشت و پودر استخوان پاساژ خورده است ، عامل بیماری کورو در بین خویشاوندان پاساژ خورده است با کاهش موارد آدمخواری در اواخر دهه ۱۹۵۰ ، همه گیری کورو به وضوح به پایان خود نزدیک می شود انسان میزبان نهایی بیماری است .
- واریان جدید بیماری کراتسفیلدژاکوب
(nv Variant Creutzfeldt-Jakob Disease( nvCJD
گونه متفاوت بیماری کراتسفیلدژاکوب ( nvCJD ) یکی از بیماریهای دژنراتیو نادر سیستم عصبی است . این بیماری هم مثل بیماری کراتسفیلدژاکوب جزء آنسفالوپاتی های اسفنجی فرم قابل سرایت طبقه بندی می شود . علت این طبقه بندی آن است که ضایعات دژنراتیو اسفنجی فرم در مغز ایجاد می کند و قابل سرایت به دیگران است . nvCJD بیماری جدیدی است که اولین بار در سال ۱۹۹۶ شرح داده شد .
قبل از شناسائی nvCJD بیماری CJD ( ژاکوب کراتسفیلد ) شناخته شده بود و می دانستند که ۳ شکل دارد . موارد تک گیر این بیماری در سراسر جهان دیده می شود و از هر یک میلیون نفر ممکن است یک نفر مبتلا به این بیماری شود و علت ایجاد آن نیز هنوز دانسته نیست . این نوع از بیماری ۸۵ تا ۹۰% موارد آنسفالوپاتی های اسفنجی فرم در جهان را تشکیل می دهد . موارد تکراری این بیماری در یک خانواده در اثر جهش ژنی رخ داده و ۵ تا ۱۰ % کل موارد بیماری را در دنیا شامل می شود . موارد یاتروژنیک بیماری در اثر انتقال اتفاقی عامل ایجاد کننده از طریق ابزار جراحی آلوده و یا بدنبال پیوند قرنیه یا Dura mater یا تجویز مشتقات انسانی هورمون رشد رخ داده است . کمتر از ۵% موارد CJD یاتروژنیک بود .
● تعداد کل موارد این بیماری
کل موارد شناخته شده این بیماری در انسان از اکتبر سال ۱۹۹۶ تا دسامبر سال ۲۰۰۰ ، ۸۷ مورد در انگلستان و ۳ مورد در فرانسه و یک مورد در جمهوری ایرلند بوده است . اطلاعات در این مورد در حال حاضر ناکافی است و نمی توان پیشگویی دقیقی در مورد مبتلایان به این بیماری در آینده نمود .
● اپیدمیولوژی
▪ اولین مورد بیماری که افکار را متوجه VCJD نمود در سال ۱۹۹۴ شناخته شد . اکثر مبتلایان به این بیماری در انگلستان زندگی می کردند . بعضی از بیماران مدت طولانی در ولز ، اسکاتلند یا ایرلند شمالی ساکن بوده اند ،
▪ در اوایل دسامبر سال ۲۰۰۰ واحد مراقبت VCJD در انگلستان ۸۱ مورد از این بیماری را گزارش نمود که ۷۴ مورد آن ثابت شده و ۷ مورد دیگر محتمل بودند . علاوه بر اینها ۶ مورد دیگر که قویاً مظنون به VCJD ولی تشخیص دقیق آنها با آنالیزهای پس از مرگ انجام نشده بود نیز وجود داشتند .
▪ بعضی از این بیماران خون اهدا کرده بودند . هر چند تا کنون VCJD هرگز در دریافت کنندگان این خون ها مشاهده نشده است . اما بهمین خاطر انگلستان دیگر پلاسمای مورد نیاز خود را از ساکنین کشور تهیه نمی کند و بعنوان یک اقدام احتیاطی تعداد لکوسیت های خونهایی را که برای ترانسفوزیون بکار می رود کاهی میدهد . ( Leukocyte Reduction ) . بعضی از کشورها اهدای خون توسط کسانی را که بیشتر از ۶ ماه ساکن انگلستان بوده و یا بیش از یکسال ساکن فرانسه بوده اند را ممنوع کرده اند .
● علائم کلینیکی
در اوایل ابتلاء ، بیماران مشکلات روانی پیدا می کنند که شایع ترین فرم آن بصورت افسردگی و با وفور کمتری بصورت پسیکوزهای شبیه اسکیزوفرنی است . علائم حسی غیر معمول مانند (( چسبناک بودن پوست )) ( Stickiness skin ) در نیمی از بیماران در اوایل بیماری ذکر شده است .
علائم نورولوژیک شامل بی ثباتی ، اشکال در راه رفتن و حرکات غیر ارادی است که با پیشرفت بیماری بتدریج ظاهر می شود و در هنگام مرگ بیماران دیگر هیچگونه حرکتی نداشته و حالتی گنگ پیدا کرده و کاملاً بی صدا هستند .
● تشخیص
▪ تظاهر کلینیکی ، طبیعت پیشرونده بیماری و پیدا نکردن هیح تشخیص دیگر شاه علامت های VCJD محسوب می شوند .
▪ هیچگونه آزمایش تشخیصی که قابلیت اعتماد کامل برای استفاده قبل از پیدایش علائم کلینیکی بیماری داشته باشد وجود ندارد . هر چند MIR ، بیوپسی لوزه و آزمایش مایع نخاع ممکن است در جهت تشخیص مفید واقع شوند .
▪ در EEG وضعیت امواج مغزی در اکثر بیماران مبتلا به VCJD غیر عادی است اما امواج مغزی شاخصی که در CJD وجود دارد در اینجا مشاهده نمی شود .
▪ در حال حاضر تشخیص VCJD تنها با آزمایش پاتولوژی مغز تائید می شود . در بررسی هیستولوژیک پلاک هایی بنام ( Florid Plague ) در زیر میکروسکوپ دیده می شود .
● علل محتمل بیماری
▪ VCJD قویاً در ارتباط با عامل ایجاد کننده BSE می باشد . BSEیک نوع انسفالوپاتی اسفنجی فرم مسری است ( TSE ) Transmissible Spongiform Encephalopathy گاوها را مبتلا می سازد و اولین بار در سال ۱۹۸۶ از انگلستان گزارش شده است . موارد ابتلای گاوها در این کشور از سال ۱۹۹۲ رو به کاهش گذشته و از آن سال تا کنون هر سال کمتر از سال قبل بوده است .
▪ محتمل ترین راه ابتلای به این بیماری خوردن غذاهایی است که از گاو تهیه شده اند . عفونت زایی عمدتاً‌ در مغز و طناب نخاعی حیواناتی که دارای علائم بالینی بیماری بوده و بیش از ۲ سال سن دارند بیشتر است .
▪ از سال ۱۹۸۹ که اولین مورد BSE در خارج از انگلستان گزارش شد تعداد نسبتاً کمی از این بیماری در گاوهای بومی بلژیک ، دانمارک ، فرانسه ، آلمان،‌ جمهوری ایرلند ، لیختن اشتاین ، لوکزامبرگ ،‌هلند ؛ پرتغال ، اسپانیا ، سوئیس ،‌ پیداه شده است . جمعا حدود ۱۵۰۰ مورد تعداد بسیار کمی از موارد بیماری حیوانی در کانادا - فاکلند - (مالونیاس ) ایتالیا و عمان گزارش شده اما همه اینها حیواناتی بوده اند که از انگلستان به این کشورها صادر شده بودند .
● شواهد ارتباط بین BSE و VCJD
هیپتوز ارتباط بین VCJD و BSE اولین بار وقتی مطرح گردید که رابطه بین این دو نوع آنسفالوپاتی اسفنجی فرم مسری از نظر زمانی و مکانی پیدا شد . شواهدی که اخیراً پیدا شده و از وجود این ارتباط پشتیبانی می کند شامل شناسایی اشکال پاتولوژیک مشابه VCJD و BSE بوده است . ارتباط بین VCJD و BSE بعداً با نشان دادن تشابهات پاتولوژیک بین این دو بیشتر تقویت شد. مطالعات در مورد توزیع عامل عفونت زا در مغز موش هایی که بصورت مصنوعی آلوده شده بودند و ضایعات ناشی از VCJD در مغز انسان و BSE در مغز گاو ضایعات تقریباً‌مشابهی را نشان می داد .
▪ آخرین و قوی ترین شاهد در این مورد مشاهداتی است که وجه مشخصه های انتقال VCJD و BSE را در موش های آزمایشگاهی نشان داده که تقریباً بطور کامل یکسان بوده اند و قویاً نشان دهنده ان است که عامل ایجاد کننده هر دو یکی است .
▪ مراقبت های ویژه در ۱۷ کشور اروپایی میزان بروز بالای VCJD را در از انگلستان نشان داده و این کشور بالاترین میزان بروز موارد BSE را دارد . فرانسه با سه مورد گزارش شده بخش عمده ای از محصولات گاوی خود را انگلستان وارد می کند . یک مورد از جمهوری ایرلند گزارش شده که فرد مبتلا در انگلستان زندگی می کرده است . استرالیا و کانادا و ایالات متحده آمریکا ( که همگی احتمال آلودگی بی نهایت کمی دارند ) گزارش تائید شده ای از VCJD نداشته اند .
▪ بعنوان نتیجه می توان گفت محتمل ترین علت ایجاد VCJD تماس و آلودگی با عامل BSE است و مهم ترین راه انتقال آلوده بودن مواد غذایی با بافت های سیستم عصبی مرکزی گاو آلوده است .
● سایر آنسفالیت های اسفنجی فرم مسری انسانی
دیگر انسفالیت های اسفنجی فرم مسری انسانی عبارت از بیماری Kuru در گینه جدید پایوا است که تصور می رود که انتقال آن بعلت آئین های مذهبی خاصی باشد که در طی تشییع جنازه که مغز فرد مرده را از جمجمه بیرون می آورند و یک بیماری مرگبار است که در داخل خانواده انتقال می یابد و تظاهر آن بصورت بی خوابی شدید است که بتدریج پیشرفت می کند .
CJD انسفالیت اسفنجی فرم دیگری است که شایع ترین انسفالیت اسفنجی فرم مسری قابل انتقال در انسان می باشد و اکثراً با همین VCJD اشتباه می شود .
● اقداماتی که درجهت حفظ سلامت عمومی انجام می شود
بدلیل ظن شدیدی که در مورد ارتباط بین VCJD و BSE وجود داشت دولت انگلستان در سال ۱۹۸۸ بیماری BSE در گاو را بعنوان یک بیماری قابل گزارش در کشور اعلام نمود . به فاصله کوتاهی پس از آن ممنوعیت های قانونی برای استفاده غذایی از پروتئین های نشخوارکنندگان ( گاو و گوسفند و بز ) وضع شد . استفاده از امعاء و احشاء گاو در زنجیره مواد غذایی بعنوان یک عامل خطرزای بالقوه برای انسان نیز در انگلستان از سال ۱۹۸۹ ممنوع شد و لیستی از امعاء و احشاء گاو که مصرف آن ممنوع شده بود تهیه شد که در چندین نوبت در فواصل زمانی مختلف این لیست مورد تجدید نظر قرار گرفت و در حال حاضر نیز اطلاعات جدیدی در این رابطه در دسترس قرار دارد . در کشورهای دیگر که شامل کشورهای اروپایی می شود نیز اقداماتی در این رابطه انجام شده که این اقدامات و تاریخ شروع و گستردگی آن در کشورهای مختلف متفاوت است .

بر گرفته از سایت آفتاب